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Masquerade-Syndrom – häufig unerkannte und schwierig zu diagnostizierende Tumoren

Veröffentlicht am 08.07.2021.

Klinische Zeichen primärer und sekundärer onkologischer Erkrankungen sind oft schwer zu erkennen. PD. Dr. med. Vinodh Kakkassery über das okuläre Masquerade-Syndrom.

©Vinodh Kakkassery

Als visuelles Fach lebt die Augenheilkunde von der Einschätzung klinischer Befunden an den Adnexen des Auges, im vorderen Augenabschnitt und im hinteren Augenabschnitt. Mittels Spaltlampe und Funduskopie werden Befunde am Auge entdeckt, die zum Teil nur 2 mm dick sind und daher anders, auch z.B. mit einer Bildgebung, nicht detektierbar sind. Hintern dem Begriff Masquerade-Syndrom versteckt sich u.a. häufig die Situation eines klinisch schwer einschätzbaren Befundes, der im Nachgang oder mit einer deutlichen Verzögerung als Tumor diagnostiziert wird. Die Behandlung verspätet sich, was aufgrund des Fotschreitens der Erkrankung durchaus fatal sein kann.

Rechter Fundus einer primärem vitreoretinalem Lymphompatientin. Typisch ist die leopardenfellartigen Lymphomzellinseln über den gesamten Fundus, die im OCT sich besonders früh subretinal darstellen lassen. Nach Sicherung der Diagnose wurde im Staging der Patientin ein zusätzliches primäres ZNS Lymphom diagnostiziert. Foto: ©Vinodh Kakkassery

Rechter vorderer Augenabschnitt mit einem massiven (Pseudo-)Hypopyon. Auffällig ist, dass das Material in der Vorderkammer fest und nicht flüssig ist und somit der „Spiegel“ des Hypopyons bei seitlicher Kopfverkippung nur träge mitwandert. Aufgrund einer Glaskörperprobe konnte der Verdacht eines Bronchialkarzinoms histologisch gestellt werden. Staginguntersuchungen bestätigten im Nachgang die Erstdiagnose dieses Bronchialkarzinoms mit weiteren Metastasen. Nicht selten sind Aufgrund der gleichen Metastasenwege bei Absiedlungen im MRT auch Hirnmetastasen zu finden. Foto: ©Vinodh Kakkassery

Ein prominentes Beispiel ist das primäre vitreoretinale Lymphom, welches häufig mit einem primären ZNS Lymphom assoziiert ist. Patienten mit dieser malignen hämato-onkologischen Erkrankung ähneln dem klinischen Bild einer Uveitis. Sie werden deshalb häufig als inflammatorische Erkrankung fehleingeschätzt und somit übersehen. Gerade sehr spezielle klinische Zeichen wie Kettenbildung der Zellen im Glaskörper oder subretinale Tumorzellansammlungen, nachgewiesen im OCT, können dann der entscheidende Fingerzeig sein, um dem Masquerade-Syndrom „auf die Schliche“ zu kommen [1]. Aber auch Metastasen von soliden Tumoren wie einem Bronchialkarzinom können untypisch auftreten und auch als Erstdiagnose, anstatt als Aderhautprozess, als Glaskörperinfiltation und als Vorderkammerhypopyon erscheinen[2].

Essentiell für den Augenarzt ist von daher ein fundiertes Wissen zum Thema Augentumoren. Nur damit können die klinischen Zeichen von primären und sekundären onkologischen Erkrankungen erkannt und die weiteren wichtigen Schritte einzuleiten werden.

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Wissenschaftliche Leitung: PD Dr. med. Vinodh Kakkassery

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Literatur
1. Zschoche, M.E., S.; von Bubnoff, N.; Ranjbar, M.; Grisanti, S.; Heindl, L.M.; Fend, F.; Adamietz, I.A.; Kakkassery, V., Augenbefall und Systemerkrankung – periokluäre und intraokuläre Lymphome. Der Onkologe, 2020. 26: p. 1056–1064.
2. Wunderlich, M.I., et al., [Unusual masquerade of an ocular carcinoma metastasis]. Ophthalmologe, 2016. 113(8): p. 690-3.